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La Sindrome del nervo mediano al polso, conosciuta meglio come Sindrome del Tunnel Carpale, fa parte delle sindromi da intrappolamento.
Le sindromi da intrappolamento costituiscono un insieme di patologie che può interessare anche altri nervi che decorrono in canali osteofibrosi. In seguito a fratture, ipertrofia legamentosa, infiammazioni il canale che accoglie il nervo, in questo caso il nervo mediano, si restringe e di conseguenza il nervo ne soffre causando una sintomatologia caratteristica.
Il danno è dovuto sia all’effetto meccanico diretto della compressione nei confronti del nervo ma anche ad alterazioni della circolazione intraneurale con conseguente ischemia, secondaria alla compressione.
A livello microscopico, vengono danneggiate le fibre mielinizzate che trasportano la sensibilità e la funzione motoria, mentre le fibre dolorifiche non mielinizzate sono danneggiate molto meno.
Il nervo mediano nel passaggio dall’avambraccio al polso attraversa un canale osteofibroso chiamato tunnel carpale, il quale è costituito da una doccia ossea che è chiusa superficialmente dal legamento trasverso del carpo. Le cause di sofferenza del nervo mediano possono quindi essere:
Sintomi
I sintomi compaiono soprattutto di notte, si localizzano alla mano e sono rappresentati da:
Caratteristica è la distribuzione dei sintomi alla mano, infatti sono interessate le prime tre dita (pollice, indice e medio) sul lato palmare, mentre sul dorso della mano i sintomi interessano solo le ultime falangi delle dite sopra menzionate.
Alla visiti specialistica, risulta positivo il segno di Tinnel, ovvero il dolore lungo il territorio di innervazione del mediano provocato dalla percussione ripetuta sul polso. Inoltre si nota ipotrofia della eminenza tenare ( la massa carnosa che sta alla base del pollice).
Diagnosi
La diagnosi si basa sul sospetto clinico che nasce spontaneamente nel clinico data la tipicità dei sintomi. La diagnosi clinica viene poi avvalorata dall’elettromiografia EMG del polso.
Terapia
La terapia in una prima fase è conservativa:
FANS
CORTISONE
Se la terapia medica si rivela inefficace si passa al trattamento chirurgico, che consiste nella sezione del legamento trasverso del carpo. E’ un intervento che viene eseguito in Day Surgery, il paziente torna a casa il giorno stesso, senza pernottare in ospedale.
ipertrofia del legamento trasverso
lussazione delle articolazioni del carpo
fratture delle ossa del carpo che non si è correttamente saldata
fenomeni infiammatori a carico delle strutture legamentose del carpo (tenosinoviti)
parestesie (formicolii)
intorpidimento
dolore
difficoltà ad eseguire i movimenti fini con la mano
facile faticabilità della mano interessata
SINDROME DEL NERVO ULNARE
Il nervo ulnare origina dal plesso brachiale (C8-D1) e decorre nel braccio medialmente all’arteria omerale e medialmente al capo mediale del muscolo tricipite; a livello del gomito passa attraverso un canale osteo-fibroso chiamato “canale cubitale”.
La sindrome di intrappolamento del nervo ulnare può venire a due livelli: a livello del gomito e a livello del polso.
Sindrome dell’ulnare al gomito
Viene causata da:
Questa sindrome colpisce prevalentemente i maschi e può essere anche bilaterale.
Sintomi
i sintomi sono rappresentati da:
Terapia
La terapia è inizialmente medica, quindi basata sull’utilizzo di:
FANS
CORTISONE
RIPOSO
Quando la terapia non è efficace si passa alla terapia chirurgica, che consiste nella decompressione del nervo dalle briglie fibrose che ne causano lo “strozzamento” ed eventualemte nella trasposizione del nervo al davanti dell’epicondilo mediale del gomito.
Sindrome dell’ulnare al polso o Sindrome del canale di Guyon
Il nervo ulnare passa dall’avambraccio al polso attraverso un canale fibroso, il canale di Guyon o tunnel carpale ulnare, localizzato nella parte prossimale dell’eminenza ipotenare, che è costituito dall’osso piriforme, dal tendine del flessore ulnare del carpo (parte mediale),faccia ulanre dell’uncinato (parte laterale), dal legamento volare del carpo e dal muscolo palmare breve (tetto), dal legamento piso-uncinato e dal reticolo dei flessori (pavimento).
Le cause possono essere:
Sintomi
I sintomi, come nella forma cubitale, sono preferenzialmente notturni:
Terapia
La terapia è prevalentemente chirurgica e consiste nell’esplorazione chirurgica della regione del canale di Guyon e nella rimozione delle eventuali cause di compressione del nervo ulnare.
fenomeni artrosici del gomito
da fratture non correttamente guarite del gomito
acromegalia
sclerosi reumatica
valgismo congenito
parestesie (formicolii) nel territorio di innervazione del nervo ( dal gomito alla mano, lungo la parte mediale dell’avanbraccio fino al mignolo)
dolore al gomito che si accentua con la pressione digitale
debolezza nella presa della mano
ipotrofia dell’eminenza ipotenare (massa carnosa posta alla base del mignolo)
fratture del processo uncinato e del piriforme
microtraumi ripetuti
sclerosi reumatica del canale
cisti tendinea
parestesie (formicolii)
ipoestesia
dolore
debolezza
ipotrofia dell’eminenza ipotenare
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Angelo Tavani
"Ricordatevi che, seguendo la medicina, vi siete assunto la responsabilità di una sublime missione. Perseverate, con Dio nel cuore, con gli insegnamenti di vostro padre e di vostra mamma sempre nella memoria, con amore e pietà per i derelitti, con fede e con entusiasmo, sordo alle lodi e alle critiche, tetragono all'invidia, disposto solo al bene."
[San Giuseppe Moscati, 4 settembre 1921]
Sono il dott. Angelo Tavani e sono uno specialista in neurochirurgia, mi sono laureato presso l’Università La Sapienza di Roma e specializzato in Neurochirurgia presso l’Università di Padova, offro assistenza personalizzata per tutte le problematiche neurochirurgiche, unendo la mia esperienza ambulatoriale, di reparto e di camera operatoria. Faccio parte di una equipe neurochirurgica romana, nel contesto della suddetta equipe mi occupo di patologie neurochirurgiche degenerative, traumatiche e neoplastiche. Eseguiamo presso case di cura convenzionate con il SSN a Roma interventi ad alta complessità di chirurgia mini invasiva del cervello e della colonna vertebrale per il trattamento di Ernie discali lombari, dorsali o cervicali; Spondilolistesi e Spondiloartrosi; Stenosi cervicale e lombare; Fratture vertebrali; Tumori vertebrali o midollari; Scoliosi degenerativa dell’adulto (ASD). Inoltre eseguiamo trattamenti antalgici mirati con la tecnica percutanea rx/eco guidata quali Infiltrazioni peridurali con ozono-ossigeno; Infiltrazioni faccette articolari; Neuromodulazione gangliare radicolare con radiofrequenza; Denervazione faccette articolari con radiofrequenza; Decompressione discale lombare percutanea (PLDD).
Il mio obiettivo è riportare il paziente al centro , in un nuovo umanesimo, offrendo cure personalizzate per ogni paziente con liste di attesa estremamente ridotte rispetto agli standard vigenti e con i migliori standard assistenziali e terapeutici.
La neurochirurgia è una specialità medica e chirurgica che si occupa della diagnosi, del trattamento e della gestione delle patologie del sistema nervoso centrale e periferico, tra cui il cervello, il midollo spinale, i nervi periferici e le strutture associate, come il cranio e la colonna vertebrale. Il neurochirurgo è quindi specializzato in interventi chirurgici complessi che possono riguardare diverse condizioni, come i tumori cerebrali, le malformazioni vascolari, le lesioni traumatiche e degenerative della colonna vertebrale, l'epilessia refrattaria e i disturbi del movimento (ad es., il Parkinson).
Tra le principali patologie trattate dai neurochirurghi si trovano:
La neurochirurgia si avvale di tecniche avanzate, come:
La neurochirurgia è un campo in continua evoluzione, con tecnologie emergenti come la chirurgia robotica, la neuronavigazione intraoperatoria avanzata e l'utilizzo di materiali biocompatibili per la rigenerazione dei tessuti.
Patologie Spinali
STENOSI LOMBARE
La Stenosi Lombare è una patologia caratterizzata dal restringimento delle strutture ossee della colonna vertebrale con conseguente “strozzamento” delle strutture nervose da essa accolte.
In particolare, è ridotto il diametro antero-posteriore del canale midollare (che si dice stenotico quando il suo diametro scende sotto i 12 mm), e i recessi laterali come anche i forami intervertebrali appaiono stenotici.
Questa patologia può avere una duplice origine:
1) Primitiva: Congenita o di Sviluppo, ovvero il paziente già in età giovanile presenta un canale midollare stenotico, senza per questo essere sintomatico fin dalla nascita, ma si capisce bene come in questo caso i normali processi degenerativi, dovuti all’invecchiamento, causano più facilmente i sintomi rispetto ad un paziente che presenta un canale midollare congenitamente ampio, in cui anche una importante stenosi difficilmente causa la sintomatologia se non quando la stenosi e veramente importante.
2) Secondaria: degenerativa o senile, post-traumatica, secondaria ad interventi chirurgici (iatrogena), da osteopatia.
Nel sesso femminile prevale la forma degenerativa, mentre nel sesso maschile prevale a forma congenita.
Sintomi
I sintomi si manifestano solitamente intorno ai 50-60 anni, per interessamento,solitamente, delle vertebre lombari da L3-L4 o L4-L5.
L’esordio avviene spesso dopo un trauma, con forte dolore, di tipo diffuso, accentuato dal cammino e dal mantenimento della stazione eretta.
Caratteristiche:
Il disturbo è dovuto alla compressione delle strutture vascolo-nervose che impedisce la vasodilatazione necessaria quando aumenta la richiesta di ossigeno (come nel cammino protratto), che impedisce quindi l’aumento del flusso ematico.
Diagnosi
Radiologicamente si possono notare le alterazioni ossee responsabili della stenosi, riassumibili così:
Queste alterazioni ossee sono studiate molto bene con la TC.
L’RM evidenzia maggiormente la compressione a livello delle strutture nervose.
Terapia
Il trattamento è nella fase iniziale, conservativo. Quindi sono indicati FANS, cortisonici, terapia riabilitativa fisica
Nel caso in cui il trattamento medico-fisico non risulti efficace o nel caso di deficit neurologici importanti e di sintomi invalidanti per la vita del paziente, la terapia è chirurgica, ovvero laminectomia e foraminotomia dei livelli interessati dalla stenosi.
MIELOPATIA DA SPONDILOSI CERVICALE (STENOSI DEL CANALE CERVICALE)
La Mielopatia da Spondilosi Cervicale è una patologia caratteristica dell’età avanzanta, infatti è dovuta ad alterazioni degenerative croniche dei dischi intervertebrali.
Le alterazioni degenerative croniche dei dischi intervertebrali sono costituite da:
Sintomi
I sintomi si manifestano lentamente con:
Diagnosi
Oltre che sui sintomi, la diagnosi si avvale dei seguenti esami radiologici.
All’Rx e meglio ancora alla TC si nota:
1.l’appiattimento di uno o più spazi intervertebrali
2.osteofitosi marginale, che in proiezione laterale appaiono come becchi ossei. L’osteofitosi marginale è in grado di ridurre sensibilmente il diametro del canale midollare, anche di 4-5 mm.
3.riduzione della mobilità degli spazi intervertebrali colpiti e aumento della stessa negli spazi adiacenti, sia superiormente che inferiormente
4.restringimento dei forami di coniugazione
Alla RM si notano aree di sofferenza midollare e le eventuali modifiche del sacco durale, secondarie al restringimento del canale midollare.
Terapia
Si interviene per via anteriore, per effettuare la discectomia, per la rimozione degli osteofiti e per l’eventuale fusione delle vertebre adiacenti.
Nel caso in cui la compressione midollare sia dovuta anche all’ipertrofia dei legamenti gialli e alla stenosi del canale midollare, si può associare al precedente trattamento, anche una laminectomia estesa con laminoplastica (ovvero si asportano le lamine posteriori che costituiscono l’arco posteriore del canale midollare e si riposizionano le lamine precedentemete asportate, fissandole in maniera tale da ampliare il canale midollare, con l’ausilio di piccolissime viti).
SPONDILOLISTESI LOMBARE
La Spondilolistesi Lombare è lo scivolamento anteriore del corpo vertebrale sulla vertebra sottostante. Solitamente, 50% dei casi, si associa una spondilolisi, ovvero l’interruzione dell’istmo. Si localizza più frequentemente alla V vertebra e più raramente alla IV vertebra.
Può essere Classificata secondo Meyerding in 4 gradi:
Grado 1, sublussazione <25%
Grado 2, sublussazione 25-50%
Grado 3, sublussazione 50-75%
Grado 4, sublussazione 75%-completa
Sono più predisposti a questo tipo di patologia i soggetti che presentano una situazione anatomica congenita che predisponga alla rottura meccanica dell’istmo.
Condizioni necessarie per il manifestarsi della spondilolistesi sono quindi:
In rari casi, un istmo congenitamente più lungo, permette che si verifichi una spondilolistesi senza lisi istmica.
Nel livello superiore a quello della lisi istmica si può avere un’ernia discale.
Lo scivolamento della vertebra, soprattutto se grave, può causare sofferenza radicolare per stiramento e compressione a livello dei forami di coniugazione e del canale midollare.
Sintomi
La sola spondilolisi può manifestarsi con lombalgia saltuaria, soprattutto dopo il mantenimento prolungato della stazione eretta.
Quando si manifesta la spondilolistesi il quadro clinico cambia:
All’esame obiettivo alla palpazione nelle forme più avanzate e nei soggetti magri, si potrà apprezzare un scalino tra le apofisi spinose
Diagnosi
La diagnosi oltre che sulla clinica, si basa sugli esami strumentali, che ci permettono di valuatere strutture non valutabili direttamente alla visita del paziente e che non danno sintomi ma che sono important per capire le condizioni reali del paziente e per poter pianificare e scegliere il corretto trattamento.
All’RX in proiezione obliqua, e meglio ancora alla Tc o alla RM , è possibile vedere:
appiattimento degli spazi intervertebrali
erniazioni
ostiofitosi marginale
tetraparesi spastica progressiva
sofferenza delle vie centrali e periferiche di moto
deficit radicolari e cordonali
fenomeno pseudomiotonico della mano, caratteristico di questa patologia (efficiente e pronta chiusura della mano a pugno, seguita da difficoltà nell’apertura della stessa)
spondilolisi
cedimento delle strutture capsulo-legamentose e muscolari di sostegno
alcuni pazienti presentano una deformità della limitante superiore del sacro a cupola, e questo favorisce lo spostamento in avanti della vertebra L5 e quindi predispone a questa patologia, favorendo il progredire dello scivolamento.
le crisi di lombalgia si fanno più frequenti e più intense
si hanno sintomi radicolari
si può arrivare ad una sindrome da cauda equina (vedi pagina dedicata)
il così detto “segno del cagnolino decapitato”, indice di lisi istmica
la spondilolistesi è visibile chiaramente come lo scivolamento di una vertebra su quella inferiore
deformità a cupola della limitante superiore del sacro
incremento dell’angolo lombo-sacrale
scivolamento ad S italica
segno della trasversa, ossia in proiezione postero-anteriore si ha una sovrapposizione dell’immagine delle lamione posteriori sull’ala del sacro, questo risulta in un’aumentata densità caratteristica dell’ala del sacco
Terapia
In questo caso non sempre si inizia con la terapia conservativa, in quanto il trattamento deve essere deciso anche in base alle probabilità che lapatologia progredisca. Fattori prognostici negativi, quindi i casi in cui ci si può aspettare un peggioramento, sono:
Il trattamento incruento è indicato nel caso di spondilolisi e di spondilolistesi di grado 1 (sublussazione <25%) e consiste:
Il trattamento chirurgico viene riservato in tutte le altre situazioni, e consiste nella artrodesi anteriore o postero-laterale con fissaggio con placche in titanio e viti transpeduncolari.
SCOLIOSI DEGENERATIVA DELL'ADULTO
La scoliosi degenerativa dell’adulto-conosciuta anche come la deformità spinale degenerativa dell’adulto ADS (Adult’s Spine Deformity) è una condizione patologica caratterizzata da alterazioni della colonna vertebrale rispetto al piano coronale (piano frontale) associata alla rotazione delle vertebre in piano assiale (rotoscoliosi).
La scoliosi degenerativa dell’adulto può avere una duplice origine:
Caratteristiche:
La deformità degenerativa compare e si accentua in età adulto-senile o senile. Interessa sopratutto il segmento lombare del rachide e prevale di poco nel sesso femminile (sopratutto dopo i 65-70 anni).
Sintomi
lombo-sciatalgia cronica, claudicatio neurogena, dolori arti inferiori, disestesie, crampi muscolari, ridotta autonomia di marcia.
inclinazione del corpo verso un lato (imbalance laterale e/o anteriore).
l’asimmetria delle masse muscolari della catena posteriore genera dolore e modifica la postura del paziente sovraccaricando le articolazioni degli arti inferiori.
Diagnosi
Radiologicamente si possono notare :
disallineamento e sbilanciamento dei corpi vertebrali in piano coronale o sagittale
osteofitosi dei corpi vertebrali
spostamento laterale (laterolistesi) e/o anteriore o posteriore (antero listesi o retro listesi) dei corpi vertebrali con annullamento dello spazio inter-vertebrale (Pfirmann 4)
segni di contatto tra le limitanti somatiche contrapposte con alterazione ossea degenerativa (edema della spongiosa ossea)
fusione vertebrale
ipertrofia e sclerosi delle apofisi articolari
restringimento dei forami intervertebrali, canale midollare ristretto
ispessimento dei legamenti gialli
Le alterazioni ossee sono studiate molto bene con la TC
L’ RM evidenzia maggiormente la compressione a livello delle strutture nervose.
Terapia
Il trattamento è nella fase iniziale conservativo. Quindi sono indicati FANS, cortisonici, terapia riabilitativa fisica.
Nel caso in cui il trattamento medico-fisico non risulti efficace o nel caso di deficit neurologici importanti e di sintomi invalidanti per la vita del paziente, la terapia è chirurgica mediante intervento correttivo di artrodesi vertebrale lombare laterale per via trans-muscolare retroperitoneale via muscolo psoas con tecnica XLIF (EXTREME LATERAL INTERBODY FUSION) per una decompressione radicolare indiretta. Nei casi molto complessi (stenosi serrata, compressione da ernia discale) si esegue anche decompressione diretta per via posteriore, ovvero microdiscectomia, laminectomia. flavectomia e foraminotomia dei livelli interessati dalla stenosi.
FRATTURE VERTEBRALI
Le fratture vertebrali sono eventi traumatici che provocano un danno, più o meno permanente, appunto a carico della colonna vertebrale.
Le fratture vertebrali si possono grossolanamente suddividere in:
Fratture C1 o di Jefferson
Fratture C2 o di Hangman
Fratture cervicali
Fratture dorsali
Fratture lombari
Cause
osteoporosi
traumi
emangioma vertebrale
granuloma multiplo eosinofilo
mieloma multiplo
metastasi
Sintomi
Dolore
contrattura muscoli para-vertebrali
deficit neurologici
riduzione della capacità polmonare
riduzione della mobilita
Diagnosi
Clinica
RM, TC, Rx
Trattamento
Conservativo (ortesi)
Cifoplastica
Trattamento chirurgico, indicazioni-vantaggi:
– approccio anteriore, posteriore o combinato
– deficit neurologici
– instabilità vertebrale
– ricostruzione vertebrale con autotrapianto osseo o materiali protesici
– rapida mobilizzazione
– molto invasivo
ERNIA DEL DISCO LOMBARE
L’ernia del disco lombare si verifica 15 volte più spesso rispetto a quelle cervicali (a livello del collo), ed è una delle più comuni cause di dolore lombare.
il disco intervertebrale funge da ammortizzatore tra i due corpi vertebrali tra cui è posto. Con il passare degli anni le strutture che lo contengono si logorano, ed in seguito a sforzi, movimenti inappropriati Il disco può sporgere dal margine vertebrale schiacciando la radice nervosa provocando dolore, spesso la sciatica.
Spesso il disco ernia ai lati del legamento longitudinale posteriore (punto in cui l’ernia incontra minore resistenza) che è anche la zona prossima alla radice nervosa. Gli spazi L4-L5 ed L5-S1 (L sta per lombare e S per Sacrale) sono interessati nel 96% con una quota rispettiva del 44 e 51%. Segue lo spazio L3-L4 col 5% circa.
Il livello L4-L5 interessa la radice di L5, L5-S1 interessa S1. L’ ernia rimane di solito contenuta negli involucri naturali del disco (anulus), altre volte viene espulsae nel 71% dei casi migra verso il basso.
Sintomi Principali dell’Ernia del Disco Lombare
Solitamente si manifesta in due tempi successivi: dolore lombare o lombalgia (“mal di schiena”) cui col tempo si associa la sciatica, o dolore lungo la faccia posteriore dell’arto inferiore, fino alla pianta o al dorso del piede. Il dolore alla schiena all’esordio può essere improvviso e violento, tanto da meritarsi il nome di “colpo della strega”. Altre volte a questo caratteristico dolore si associa un grave deficit motorio, realizzando quella che viene chiamata “sciatica paralizzante”.
TERAPIE
La terapia conservativa
ERNIA DEL DISCO CERVICALE
L’ernia del disco cervicale è meno frequente dell’erniazione dei dischi lombari, può manifestarsi in soggetti di qualunque età.
L’ernia del disco cervicale insorge, spesso, in seguito a sollecitazione repentine attive o passive (come nei traumi, es. tamponamenti: ernia discale acuta da colpo di frusta).
Similmente all’ernia del disco lombare o dorsale, anche in questo caso si può avere:
– ernia discale mediana, in cui il nucleo polposo protruso comprime medialmente il midollo spinale
– ernia discale laterale, in cui viene compressa la radice nervosa (più frequente dell’ernia discale mediana).
Le sedi più colpite sono C5-C6 e C6-C7 per via della loro maggiore mobilità (dove per “C” si intende vertebra cervicale, e con il numero si individua la vertebra! Le vertebre infatti vengono numerate dall’alto in basso: il tratto cervicale comprende 7 vertebre, 12 il tratto dorsale, 5 il tratto lombare).
Vediamo in dettaglio cosa provoca al paziente un’ernia discale cervicale a seconda della radice colpita.
Ernia del disco C3-C4 o cervicobrachialgia C4:
Compressione della radice C4, con dolore alla regione scapolare.
Ernia del disco C4-C5 o cervicobrachialgia C5:
Caratterizzata da dolore alla regione scapolo omerale, con conseguente ipotrofia del muscolo deltoide.
Obiettivamente il paziente oltre al dolore nella regione sopra menzionata, presenterà anche una riduzione della forza del deltoide valutabile contro resistenza durante la visita con lo specialista.
Ernia del disco C5-C6 o cervicobrachialgia C6:
Si ha la compressione della radice C6, con dolore e parestesie (formicolii) localizzati al deltoide, parte laterale del braccio, avambraccio e pollice.
Obiettivamente si evidenzierà un deficit motorio del bicipite brachiale, con riduzione dei riflessi dello stesso e dolorabilità alla pressione del collo specie in corrispondeza del disco erniato.
Esordisce con improvviso dolore cervicale che tende a diminuire nei giorni successivi; il paziente tende ad assumere delle posizioni antalgiche (torcicollo da ernia del disco).
Ernia del disco C6-C7 o cervicobrachialgia C7:
Compressione della radice C7; dolore e parestesie al braccio, avambraccio posteriore, dorso della mano fino al dito medio.
Obiettivamente si avrà deficit motorio del tricipite brachiale e degli estensori del carpo e delle dita con deficit del riflesso tricipitale.
Diagnosi
Si basa sull’esame clinico ma viene confermata dai reperti radiologici.
Alla radiografia diretta, il rachide può non presentare anomalie, anche se in circa il 60% dei casi si può rilevare restringimento degli spazi vertebrali e perdita o diminuzione della fisiologica lordosi cervicale. Tuttavia l’Rx è stata praticamente soppiantata da indagini più precise e sofisticate quali la TC e la RM.
Alla TC, si nota un’immagine iperdensa che comprime le strutture nervose.
Alla RM mostra una lesione iso-ipointensa in T1 e maggiormente iponintensa in T2.
Terapia:
In prima istanza la terapia è conservativa e si avvale dell’utilizzo di FANS, miorilassanti o del collare.
Se la terapia conservativa non ha successo, come spesso avviene dato che la patologia discale è espressione di una sofferenza degenerative delle strutture che costituiscono la colonna vertebrale cervicale, il trattamento è chirurgico, con asportazione del disco erniato. L’intervento avviene per via anteriore, è un intervento di microchirurgia (nella figura a fianco la piccolissima cicatrice residua, sita in corrispondenza della plica cutanea del collo), effettuato con l’ausilio del microscopio operatore.
ERNIA DEL DISCO DORSALE
L’ernia del disco dorsale è una condizione molto rara, per via dei rapporti anatomici. Infatti il disco e le radici nervose vengono poco in contatto l’uno con l’altro dato che le radici entrano nei forami di coniugazione dopo pochi millimetri dalla loro emergenza. È evidente quindi che solo quando l’ernia impegnerà questi pochi millimetri si manifesterà la sintomatologia.
Sintomi dell’Ernia del Disco Dorsale
Le sindromi da compressione radicolare sono molto rare e si manifestano con:
La sindrome da compressione midollare è caratterizzata da:
Diagnosi
All’Rx si può notare il restringimento dello spazio discale interessato e calcificazione del nucleo polposo.
L’RM è un esame molto più attendibile, che evidenzia bene l’ernia come una lesione iso-ipointensa in T1 e ipointensa in T2. Un lesione iperintensa in T2 è indice di sofferenza midollare.
Terapia
Il trattamento è chirurgico, per Via antero-laterale oppure posterolaterale, con asportazione del disco erniato.
MALFORMAZIONI VASCOLARI MIDOLLARI
Le Malformazioni Vascolari Midollari o Angiomi Midollari, sono delle lesioni disembriogenetiche, e sono costituite da dilatazioni dei vasi siano essi arteriosi o venosi o capillari. Vengono distinti in base al tipo di vaso che è andato incontro a malfornazione.
Angioma racemo-venoso: sono formati da vasi venosi sinuosi, bluastri, non pulsanti, contenenti sangue venoso.
Angioma artero-venoso: hanno l’aspetto di un conglomerato di vasi tortuosi, pulsanti ed è costituito da vasi arteriosi in comunicazione con vasi venosi senza la normale interposizione dei capillari, contengono sangue arterioso a pressione elevata
NEOPLASIE SPINALI
Tumori intradurali intramidollari
Benigni: ependimomi, astrocitomi giovanili, angioreticulomi, dermoidi, epidermoidi, colesteatomi, lipomi
Maligni: astrocitomi anaplastici, glioblastomi, metastasi.
Oltre il 70% dei tumori spinali sono rappresentati da neurinomi, meningiomi e tumori intramidollari, il restante 30% è costituito da tumori extradurali maligni.
Le neoplasie spinali colpiscono prevalentemente la donna, i tumori più frequenti , quali ad es. i meningiomi compaiono solitamente intorno ai 50 anni.
Tumori Metastatici
Il 75% dei pazienti con tumori maligni è affetto da metastasi vertebrali. Il 15% delle metastasi vertebrali sintomatiche sono cervicali. Il corpo vertebrale è solitamente il punto iniziale di metastasi.
Le neoplasie che più frequentemente danno metastasi vertebrali sono: polmone, mammella, prostata, rene, tiroide, colon.
Classificazione
Gokasalan ZL et al, Transthoraci vertebrectomy for metastatic spinal tumors. J. Neurosurgeon 89;599-609,1988
Distribuzione
Adv Tech StandNeurosurg 1988; 16:121N:1477
Spine 26:298,N:128
Sintomi e segni
Dolore
Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali.
Dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo pronfodo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali, può associarsi a dolore radicolare o cordonale. E’ più intenso nei tumori extradurali maligni.
Dolore radicolare: è un dolore subcontinuo, gravativo, con improvisse esacerbazioni e con distribuzione caratteristica, ovvero corrispondente al nervo sensitivo interessato. E’ più frequente nei tumori intradurali extramidollari, più raramente può manifestarsi nei tumori intramidollari per irritazione delle corna posteriori, in questo caso il paziente avverte bruciore, pizzichi, morsicature.
Dolore cordonale: fastidio doloroso, bruciore diffuso, sensazione lancinante diffuso ad un segmento di un arto o a più parti del corpo. Caratteristica saliente di questo tipo di sensazione dolorosa è la distribuzione progressivamente discendete. È frequente nei gliomi intramidollari specie quelli cervicali o dorsali.
Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali.
Dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo pronfodo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali, può associarsi a dolore radicolare o cordonale. E’ più intenso nei tumori extradurali maligni.
Dolore radicolare: è un dolore subcontinuo, gravativo, con improvisse esacerbazioni e con distribuzione caratteristica, ovvero corrispondente al nervo sensitivo interessato. E’ più frequente nei tumori intradurali extramidollari, più raramente può manifestarsi nei tumori intramidollari per irritazione delle corna posteriori, in questo caso il paziente avverte bruciore, pizzichi, morsicature.
Dolore cordonale: fastidio doloroso, bruciore diffuso, sensazione lancinante diffuso ad un segmento di un arto o a più parti del corpo. Caratteristica saliente di questo tipo di sensazione dolorosa è la distribuzione progressivamente discendete. E’ frequente nei gliomi intramidollari specie quelli cervicali o dorsali.
Disturbo motorio
Dal punto di vista motorio, il paziente riferirà:
I disturbi motori possono essere dovuti al danneggiamento delle strutture preposte al controllo della funzione motoria, quindi potremo avere un danneggiamento di:
La diffusione dei deficit motori è caratteristica ed indicativa del tipo di tumore spinale. Infatti, nel tratto piramidale crociato le fibre che innervano gli arti inferiori sono posti lateralmente, mentre le fibre più interne innervano gli arti superiori. Da questo consegue che i tumori intramidollari daranno un deficit motorio discendente (per iniziale compromissione delle fibre centrali e poi di quelle più laterali), i tumori extramidollari una sintomatologia ascendente.
La rapidità di comparsa dei sintomi varia in base al tipo di tumore, ovviamente sarà più rapida nelle neoplasie maligne e nei tumori intramidollari (che crescendo in uno spazio molto ristretto danno rapidamente segno di se e di ogni loro variazione di dimensione).
Parestesie
Ovvero formicolii, punture di spilli, senso di addormentamento o di caldo/freddo.
Anche io questo caso, come per i deficit motori, avremo che queste sensazioni avranno una progressione ascendente nei tumori extramidollari e discendente nelle neoformazioni intramidollari.
Deficit della sensibilità
I pazienti riferiscono senso di pelle morta, sensazione di perdita di un arto, di parte di esso o di un dito.
L’ipo-anestesia può avere varia distribuzione, anche in questo caso presenta una distribuzione ascendente nei tumori extramidollari e discendente in quelli intramidollari.
Disturbi sfinterici e sessuali
Si verificano tardivamente, e sono caratteristici dei tumori dl cono midollare (la parte terminale del midollo spinale, posto tra la XI vertebra toracica e la I lombare).
Emorragia subaracnoidea
Anche questo è un sintomo tardivo, il paziente avverte un forte dolore detto “a colpo di pugnale” localizzato a livello toracico o toraco-lombare. Non si ha perdita di coscienza e instaura una sindrome meningea con liquor emorragico.
Claudicatio intermittens
È indice di sofferenza ischemica del midollo spinale, che è compresso dalla presenza del tumore.
Diagnosi
Una volta posto il sospetto diagnostico, sulla base dell’esame clinico, si passa agli esami strumentali.
Le neoplasie hanno un aspetto radiologico caratteristico, che ne aiuta a stabilirne la sede:
– i Tumori Intramidollari, all’Rx si caratterizzano per erosione del peduncolo e per aumento della distanza interpeduncolare. Alla Tc questi tumori sono poco caratterizzabili, per questo motivo si preferisce usare l’RM in cui sono evidenti come lesioni iso-ipointense in T1 e iperintensi in T2 con enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto (gadolinio).
– i tumori intradurali extramidollari che frequentemente sono rappresentati da Neurinomi o Schwannomi e meningiomi(tumori che originano dal rivestimento dei nervi,la mielina, costituita dalle cellule di Schwann), all’Rx e alla TC posso mostrare erosione ossea dei peduncoli, del corpo vertebrale o allargamento del forame di coniugazione. Questo avviene solitamente per le lesioni di grosse dimensioni. Oggi la RM ci permette di indivicuare anche lesioni molto piccole, che non hanno ancora dato erosione ossea; in particolare appaiono come delle lesioni iso-ipointense in T1 e iperintense in T2
Sebbene molto utile, la radiologia non ci permette di fare una diagnosi di certezza, che si ha invece solo con la conferma istologica, è quindi necessario effettuare una biopsia della lesione o comunque l’esame istologico del materiale asportato all’intervento.
Terapia e Prognosi
La terapia chirurgica è indicata quando:
Grave sintomatologia irritativa radicolare Frankel D-E)
I criteri per la scelta del tipo di trattamento chirurgico, decompressione/stabilizzazione, sono:
Tipologie di approccio chirurgico:
– decompressione posteriore per:
a) metastasi extradurali con distribuzione prevalentemente a livello dell’arco posteriore
b) metastasi intradurali, per una migliore asportazione transdurale
– decompressione e stabilizzazione anteriore, nel caso in cui sia necessario effettuare corpectomie, anche multilivello, per una stabilizzazione con garanzia di un valido sostegno al carico assiale su segmenti integri da neoplasia.
– Enneking Approach, per i tumori primitivi maligni di un solo metamero (scelta estrema).
La terapia dei tumori spinali è chirurgica e consiste nella rimozione della lesione, con l’obiettivo di una rimozione totale.
Nel caso dei tumori extramidollari intradurali, per lo più neurinomi e meningiomi, sono sempre asportabili perchè poco o nulla infiltranti e perché spesso presentano un piano di clivaggio; la prognosi è buona con possibile ripresa funzionale completa e definitiva.
I tumori intramidollari non infiltranti (ependimomi, emangioblastomi, astrocitomi giovanili) possono essere asportati completamente e la guarigione completa è possibile.
I tumori intramidollari infiltranti (astrocitomi, glioblastomi, lipomi), non possono essere rimossi totalmente, quindi viene solitamente lasciato un piccolo residuo, adeso a strutture sane nobili, con conseguente recidiva a distanza di tempo.
I Tumori extradurali, sono costituiti solitamente da metastasi, quindi sono lesioni maligne. In questo caso l’approccio deve tenere conto delle condizioni generali del paziente, della lesione primitiva che ha metastatizzato, dell’attesa di vita del paziente. Il trattamento è quindi multidisciplinare e si avvale della chirurgia, della chemioterapia e della radioterapia.
L’intervento consiste nella rimozione della parte ossea interessata dalla lesione che viene sostituita con materiale protesico. Le lesioni benigne una volta rimosse permettono ottenere una guarigione definitiva; le lesioni maligne vengono trattate con scopo palliativo ovvero si ha una remissione temporanea dei sintomi, che ricompaiono quando la lesione recidiva.
Concludendo si può affermare che il trattamento delle lesioni tumorali benigne cervicali trova ottimale, e quasi sempre definitiva soluzione terapeutica con l’attuale strumentazione ricostruttiva in termini anatomici e funzionali.
Il trattamento delle lesioni tumorali maligne cervicali è invece palliativo, tuttavia la ricostruzione e la stabilizzazione con strumentazioni più o meno complesse (evitando l’uso di graft autologo) determina un più che valido supporto nel sollievo del dolore e nel miglioramento della qualità della vita.
CISTI SINOVIALI
Le Cisti sinoviali fanno parte delle cisti juxtafaccettali, che comprendono sia le cisti sinoviali (che hanno una membranasinoviale di rivestimento) che le cisti ganglionari (in cui manca il rivestimento sinoviale); queste lesioni si trovano in prossimità della faccetta articolare o originano dal legamento giallo.
La distinzione tra questi due tipi di cisti è difficoltosa ed è clinicamente irrilevante. Sono più frequenti a livello lombare; l’etiologia è sconosciuta (ipotesi: estrusione di fluido sinoviale dalla capsula articolare, crescita di residui malformativi, degenerazione mixoide…) l’aumento del movimento articolare sembra avere un ruolo nella formazione di molte cisti sinoviali; il ruolo etiologico dei traumi è dibattuto ma sembra trascurabile. Le cisti juxtafaccettali sono relativamente rare.
Clinica
Più frequenti intorno ai 55-65 anni, incidenza lievemente maggiore nel sesso femminile. La maggior parte si verificano in pazienti con spondilosi e degenerazione delle faccette articolari e nel 25% hanno una spondilolistesi associata. Si verificano più frequentemente a livello L4-L5 e possono essere bilaterali. Il sintomo più frequente è il dolore, spesso radicolare; possono causare stenosi lombare con conseguente claudicatio intermittens neurogena o sindrome della cauda equina. I sintomi sono più intermittenti rispetto a quelli dovuti all’ernia del disco. Una improvvisa esacerbazione del dolore può essere dovuta ad una emorragia interna alla cisti che può causare anche una paraplegia acuta. Alcune cisti posso essere asintomatiche e di riscontro puramente occasionale.
La diagnosi differenziale va posta con:
La parete della cisti è costituita da tessuto connettivo di vario spessore. Non ci sono segni di infezione o infiammazione. Può esserci una membrana sinoviale (cisti sinoviale) oppure questa può essere assente (cisti ganglionare). Si è osservata una proliferazione di venule nel tessuto connettivo, che potrebbe motivare le occassionali emorraggie intracistiche. Possono essere presenti residui di emosiderina come conseguenza di tale sanguinamento.
Diagnosi
Alla RM, meglio se con m.d.c., le cisti non emorragiche hanno intensità simile al quello del liquor. Le lesioni emorragiche sono iperintense in T1. L’erosione ossea alla RM è solitamente poco valutabile.
Trattamento
Non esiste un trattamento di scelta. E’ stato descritto in letteratura un raro caso di riassorbimento spontaneo. Se i sintomi persistono nonostante la terapia conservativa è possibile:
È stata documentata una minore incidenza di recidive con il trattamentio chirurgico, che sembra quindi essere il più efficace. Inoltre dato che le cisti possono sanguinare, causando sintomi acuti come una paraplegia improvvisa, è consigliabile l’intervento chirurgico. Tuttavia neanche l’intervento chirurgico può escludere una eventuale recidiva. La cisti può essere aderente al sacco durale e può quindi esporre al rischio di una fistola liquorale iatrogena. La cisti può collassare durante la manipolazione chirurgica ed in chirurgo può quindi avere difficoltà nel reperire la lesione. Le cisti juxtafaccettali possono essere associate ad una instabilità vertebrale, che quindi dovrebbe essere sempre valutata preoperatoriamente. Alcuni neurochirurghi preferiscono eseguire contestualmente alla escissione della cisti anche la stabilizzazione e fusione vertebrale, trattando quindi sia la cisti che l’instabilità vertebrale. A mio parere è preferibile trattare l’instabilità vertebrale solo quando questa è documentabile. Si è visto in fine, che una cisti juxtafaccettale può comparire controlateralmente al sito trattato chirurgicamente.
CISTI DI TARLOV
Le cisti di Tarlov fanno parte di un gruppo di lesioni denominate “cisti meningee spinali”, che comprendono diverticoli del sacco durale, o della guaina dei nervi, o dell’aracnoide. Possono avere una ricorrenza familiare.
Classificazione
Il tipo I si trova a livelli superiori rispetto al sacro e spesso ha un peduncolo adiacente all’ingresso della redice dorsale.
Il tipo II in passato identificato come cisti di Tarlov, differenziata dai diverticoli delle radici nervose perche questi sono per definizione in comunicazione con lo spazio subaracnoideo, al contrario delle cisti di Tarlov. Tuttavia il contrasto intratecale alla TC mostra in entrambi i casi una comunicazione con lo spazio subaracnoideo. Spesso queste cisti posso essere multiple. Possono verificarsi a livello delle radici dorsali a qualsiasi livello, ma sono più sintomatiche a livello del sacro.
Il tipo III. Possono essere multiple e asintomatiche. Più frequenti a livello dello spazio subaracnoideo posteriore. Si pensa siano dovute alla proliferazione dello spazio subaracnoideo
Sintomi
Asintomatiche o con radicolopatia per compressione delle radici nervose adiacenti. L’entità dei sintomi dipende dalla dimensione e dal rapporto con le radici nervose e con il sacco durale.
età infantile e giovanile
sesso femminile
spina bifida e displasia degli elementi posteriori
superficie sacrale a cupola
alto angolo di scivolamento
nell’utilizzo di FANS, cortisonici, analgesici
fisioterapia
discutibile l’utilizzo di corsetti ortopedici, da limitare al massimo per non indebolire le strutture muscolo-legamentose paravertebrali
Primitiva: congenita o di sviluppo, il paziente già in età giovanile presenta deformazioni della colonna vertebrale (malformazioni congenite, malattie genetiche, spina bifida, distrofia muscolare, atrofia muscolare generale ecc.)
Secondaria: degenerativa o senile, post-traumatica, secondaria ad interventi chirurgici, da osteopenia.
discopatia degenerativa (indebolimento del disco inter-vertebrale, disidratazione, diminuzione della sua resistenza alle sollecitazioni funzionali)
alterazioni artrosiche dei corpi vertebrali e delle articolazioni posteriori. Possono essere colpiti uno o più corpi vertebrali.
annullamento asimmetrico degli spazi inter-vertebrali che induce all’alterazione degenerativa nella zona di contatto tra i corpi vertebrali contrapposti (algodistrofia).
Sintomatologia specifica da compressione radicolare (deficit radicolari da compressione meccanica), stenosi lombare (posteriore e/o laterale foraminale), spondilolistesi.
Il trattamento deve sempre essere in primo istanza conservativo. Si ricorre per questo all’uso di antinfiammatori (FANS e cortisonici) ed antidolorifici, ed il riposo a letto per qualche giorno in modo da evitare sollecitazioni meccaniche sulla colonna.
Superata la fase algica, è opportuno rinforzare i muscoli addominali e para-vertebrali così da dare maggiore solidità alla colonna e ridurre le sollecitazioni meccaniche sulla radice. Tuttavia in presenza di un’ernia voluminosa, in un paziente con un canale midollare stretto, le probabilità di successo della terapia conservativa sono molto limitate.
La terapia chirurgica
Attualmente il chirurgo ha diverse opzioni, grazie all’introduzione di nuovi materiali, di nuove tecniche e di nuovi strumenti che permettono un risultato migliore soprattutto sul lungo periodo.
L’ ernia del disco viene rimossa per via interlaminare.
In linea di massima il rispetto delle condizioni anatomiche aiuta a prevenire la fibrosi, ma una decompressione radicolare insufficiente non permette di centrare pienamente l’obiettivo terapeutico.
Viene esuguito un intervento di microchirurgia, con l’utilizzo del microscopio operatore, che permette di ingrandire tutte le strutture coinvolte, consentendo al chirurgo di essere più delicato nei movimenti e di operare in spazi ridotti. L’incisione cutanea è di 3-5 cm, ma soprattutto l’area esposta intorno alla radice nervosa è di pochi millimetri, quindi con una cicatrice post operatoria minima nella zona “sensibile”, specie se viene rispettato il grasso periradicolare, peridurale ed il legamento giallo. La percentuale di “successo” con questa metodica è superiore al 95%.
L’endoscopia permette un accesso ancora più ridotto, ma non consente la visione tridimensionale e risulta più difficile la rimozione delle parti ossee e legamentose, quando queste, in individui non più giovani, contribuiscano al conflitto con la radice nervose. Recentemente sono state introdotte nuove metodiche ancora meno invasive come la nucleo lisi e d altre tecniche simili, con approccio percutaneo, inizialmente salutate con entusiasmo, che adesso si è notevolmente affievolito. Infatti queste tecniche possono essere gravate da complicanze anche molto gravi, ma soprattutto possono e devono essere applicate a pazienti estremamente selezionati per poter avere dei reali benefici. Queste tecniche infatti non permettono di trattare la patologia discale nella sua complessità, non intervenendo in correzione dell’instabilità vertebrale, spesso presente e non permettono la minima rimozione delle parti ossee e legamentose, quando queste, in individui non più giovani, contribuiscano al conflitto con la radice nervose.
È molto importante notare come la patologia discale non sia una semplice protrusione del disco che comprime le strutture nervose. Infatti spesso dietro un’ernia si cela una instabilità vertebrale, dovuta alla degenerazione senile di una struttura estremamente complessa dal punto di vista biomeccanico, quale la colonna vertebrale.
L’instabilità vertebrale costituisce quindi un’mportante componente causale dell’erniazione del disco intervetebrale. Per intervenire a questo livello, sono oggi disponibili materiali protesici di ultima generazione.
È possibile fare uso di distanziatori interspinosi (che distraendo le apofisi spinose, aumntano lo spazio intersomatico, riducendo la compressione del disco), protesi mobili intersomatiche (che sostanzialmente sostituiscono la funzione del disco intervetebraleasprtato), viti transpedulcolari. L’uso di questi dispositivi è osteggiato da alcuni colleghi che temono una eventuale dislocazione dei distanziatori. Eventualità che si è dimostrata in realtà molto rara a fronte di un notevole miglioramento del risultato chirurgico, specie nel lungo periodo.
IMPORTANTE
Visto il ventaglio di opzioni terapeutiche attualmente a disposizione del medico, un buon chirurgo, capace di padroneggiare vari tipi di apparecchi protesici, deve scegliere i materiali e l’approccio migliore per ciascun paziente e non applicare lo stesso protocollo chirurgico, la stessa tecnica, gli stessi materiali a tutti i pazienti indistintamente.
Risultati
Il dolore radicolare scompare subito dopo l’intervento. La regressione degli altri sintomi avviene con gradualità: prima scompaiono le parestesie e ritorna la sensibilità, poi migliorano i riflessi e da ultimo la motilità (anche più di sei mesi). I risultati statistici indicano la scomparsa del dolore radicolare in più dell’ 82% dei casi, mentre il dolore lombare ne risente meno favorevolmente.
Il recupero motorio è in genere buono (80%). I riflessi tendinei, se assenti preoperatoriamente, ricompaiono solo nel 40% dei casi. La persistenza del dolore subito dopo l’intervento indica una decompressione radicolare insufficiente; viceversa la comparsa del dolore a 3-5 giorni dell’intervento è in genere dovuta ad una temporanea riaccensione del processo infiammatorio conseguente all’intervento e regredisce con terapia cortisonica.
Complicanze chirurgiche
NUOVE TECNICHE
Approccio combinato antero-posteriore “360° per le ernie voluminose e\o recidivanti
L’importante sfida che si profila nella patologia degenerativa discale lombare è quella di evitare la recidiva dell’ernia. Le modalità di trattamento di tale patologia si avvagono di due differenti procedure, la prima meno invasiva si caratterizza per l’asportazione esclusiva del frammento erniario lasciando intergo un disco che integro non è più; il secondo tipo di procedura consiste nell’asportazione più radicale possibile della parte centrale del disco (nucleo polposo). Ciò fa in modo di ridurre drasticamente l’altezza del disco. Da studi recenti si evince che il 20% dei pazienti trattati con la procedura di semplice frammentectomia (asportazione del frammento erniario) si ripresentano nell’arco di due anni presso un centro di chirurgia spinale per la recidiva dell’ernia del disco, mentre circa il 45% dei pazienti sottoposti a rimozione quasi totale del disco sviluppano una instabilità (iatrogena) che richiede nella maggior parte dei casi un intervento di stabilizzazione con viti peduncolari e barre. In considerazione di ciò per le ernie più voluminose o che presentano un notevole abbattimento dello spessore discale si è sviluppata la moderna tecnica unilaterale per via posteriore di doppia fusione anteriore e posteriore. I vantaggi di questa nuova metodica stanno nel fatto che il disco viene totalmente sostituito mediante una protesi di fusione intersomatica che ristabilisce una ottimale sagittal-balance riconferendo una fisiologica riapertura dei forami di coniugazione bilateralemente, decomprimendo le radici nervose del livello. La tecnica di fusione per via posteriore (PLIF; TLIF) è ormai di gran lunga preferita da vari autori perchè oltre ad essere una via più familiare per i chirurghi spinali, presenta minori complicazioni rispetto all’approccio anteriore (ALIF) e favorisce la dimissione dei pazienti al secondo giorno post-operatorio. Con l’utilizzo dei dispositivi interspinosi a fusione si evita l’utilizzo dell’indaginoso strumentario con viti peduncolari e barre che in queste circostanze non è assolutamente necessario, evitando così le note complicanze che compartano il loro utilizzo (maggior rischio di fistola liquorale, di danno delle radici, di neccessità di ulteriore reintervento correttivo..).
Angioma arterioso: lesione puramente arteriosa, rara nel midollo.
Angioma cavernoso o Cavernoma: lesioni di piccole dimensioni, non contengono tessuto nervoso al loro interno, hanno sede solitamente sottocorticale, spesso multipli, presentano familiarità, sono circondati da sangue venoso coagulato.
Teleangectasie: sono lesioni malformative dei capillari, contengono al loro interno tessuto nervoso sano, possono andare incontro a dilatazione e quindi assumere aspetto cavernomatoso.
Le malformazioni vascolari midollari, si localizzano più spesso a livello dorso-lombare e meno frequentemente a livello cervicale. Sono più frequenti nel sesso maschile, con esordio nella III,IV,V decade di vita. Possono associarsi ad angiomi posti in altre sedi anatomiche, ad es. a livello cutaneo o in altre aree del S.N.C.
Sintomi
I sintomi possono essere dovuti alla compressione che queste lesioni esercitano sul tessuto nervoso sano, in questo caso si avrà:
In alcuni casi, la lesione si estende a tutto il midollo spinale, realizzando una sindrome cervico-dorso-lombare, con sintomi difficilmente riferibili ad un’unica lesione; in questi casi la lesione è più complessa.
Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e riacutizzazioni, con possibilità anche di remissione completa.
Diagnosi
La diagnosi viene posta sulla base del sospetto clinico, ma nel caso di lesioni asintomatiche può avvenire casualmente in corso di esami per altri disturbi.
Fondamentale l’uso dell’RM, angio-RM e angiografia spinale.
Terapia
Il trattamento di queste lesioni è chirurgico e consiste nella rimozione completa della lesione. Talvolta questo può essere preceduto dall’embolizzazione, che è un trattamento endovascolare che permette o di occludere del tutto la lesione, evitando l’intervento chirurgico, o di ridurre la vascolarizzazione dell’angioma favorendo la rimozione chirurgica che in questo caso avviene con minore perdita di sangue. Tuttavia anche il trattamento endovascolare, come quello chirurgico, non è scevro da possibili complicanze anche mortali. La scelta del tipo di trattamento deve essere quindi fatta da personale esperto, sulla base delle condizioni cliniche del paziente e della localizzazione della lesione.
La sezione delle Neoplasie Spinali racchiude una vasta gamma di patologie, che vengono suddivise in base alla loro sede anatomica come segue.
Tumori extradurali o del rachide
Ricordatevi che, seguendo la medicina, vi siete assunto la responsabilità di una sublime missione. Perseverate, con Dio nel cuore, con gli insegnamenti di vostro padre e di vostra mamma sempre nella memoria, con amore e pietà per i derelitti, con fede e con entusiasmo, sordo alle lodi e alle critiche, tetragono all'invidia, disposto solo al bene."
[San Giuseppe Moscati, 4 settembre 1921]
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NEOPLASIE CEREBRALI
I tumori cerebrali possono essere classificati in vario modo:
1) per tipo istologico:
Gliomi, che costituiscono circa il 50% del totale, possono essere così classificati:
Le Neoplasie Cerebrali o Tumori Cerebrali sono rari (10/100.000 abitanti), e solitamente non originano dai neuroni, come si potrebbe pensare spontaneamente, bensì dalle strutture di sostegno e nutrizione dei neuroni stessi.
Classificazione Gliomi
| Tipo | % | Età |
|---|---|---|
| Astrocitoma 1-2 | 30 | 30-40 |
| GBM (glioblastoma multiforme) e astrocitoma anaplastico | 55 | 50-60 |
| Astrocitoma pilocitico degli emisferi cerebrali | 3 | 10-30 |
| Oligodendroglioma | 5 | 30-50 |
| Ependimoma | 2,5 | 0-30 |
| Cisti colloidi | 1 | 20-50 |
| Altri tumori | % | Età |
| Meningiomi | 15 | 20-60 |
| Adenomi Ipofisari | 10 | 30-40 |
| Neuorinomi dell’acustico | 8 | 35-55 |
| Craniofaringiomi | 1,8 | 10-20 |
| Dermoidi ed epidermoidi | 1 | 10-50 |
2) in base alla localizzazione anatomica
Neoplasie sopratentoriali situate nel distretto encefalico posto sopra il tentorio del cervelletto ( struttura meningea che divie in cervello dal cervelletto e che è attraversato dal tronco encefalico). Questi tumori danno spesso la così detta “Sindrome da ipertensione endocranica”, caratterizzata da 3 sintomi caratteristici: cefalea, vomito, pappilla da stasi.
In base al lobo cerebrale colpito si avrà una sintomatologia diversa:
Tumori del Lobo Frontale sono caratterizzati da:
Tumori del Lobo Parietale sono caratterizzati da:
Tumori del Lobo temporale sono caratterizzati da:
Tumori del lobo Occipitale sono caratterizzati da:
Tumori della Base Cranica
Sono lesioni difficili da asportare, per la loro situazione anatomica. Spesso l’asportazione totale non è possibile, si arriva all’ 80% circa e il resto viene eliminato grazie alle moderne tecniche di radiochirurgia streotassica. Partendo dal basicranio anteriore e andando verso l’occipite, troviamo:
Tumori delle Strutture Mediane.
Le strutture mediane sono:
MENINGIOMI
I meningiomi sono tumori benigni, che originano dalle cellule aracnoidee delle leptomeningi e rappresentano circa il 15-20% dei tumori intracranici. Sono più frequenti nelle donne e questo è dovuto al fatto che le sue cellule tumorali possiedono recettori per gli estrogeni ed il progesterone.
Il paziente tipo è quindi rappresentato da una donna tra i 50-60 anni. Si riscontrano più frequentemente nei pazienti che sono stati sottoposti a radioterapia, specie la vecchia radioterapia NON frazionata e NON sterotassica. Infatti la moderna terapia permette di centrare la lesione che si desidera combattere, con minore coinvolgimento delle strutture sane. Inoltre la stereotassia permette di centrare in tumore da molte direzioni diverse, infatti le radiazioni convergono sullo stesso punto ma attraversano parti diverse del cranio, le quali assorbono una quantità relativa di radiazioni molto bassa e quindi poco dannosa, riducendo il rischio di meningiomi o di radionecrosi tardiva come complicanza della radioterapia.
Non danno metastasi e crescono lentamente, tuttavia in alcuni casi possono avere un comportamento maligno a causa della loro sede, della loro massiva vascolarizzazione, della loro tendenza ad infiltrare localmente.
I sintomi sono dovuti alla compressione esercitata dalla lesione sulle strutture nervose e dall’effetto massa, si avranno quindi sintomi variabili in base al tipo di struttura nervosa compromessa.
Diagnosi
Alla TC il meningioma può apparire isodenso o iperdenso, spesso disomogeneo per la presenza di calcificazioni, ed associato ad erosione ossea circostante. Caratteristico è il dural tail.
Alla RM appare ipointenso in T1 e iperintenso in T2.
Terapia
La terapia è chirurgica e consiste nella rimozione della lesione, che presentando un piano di clivaggio (una distinzione netta tra parte sana e parte malata) non presenta solitamente difficoltà tecniche. Tuttavia quando la lesione ha infiltrato strutture nobili, si preferisce non effettuare una rimozione totale, ma lasciare un piccolo residuo adeso a queste strutture che potra poi essere irradiato o comunque controllato con RM seriate.
Quando il tumore all’angiografia mostra una massiva vascolarizzazione, è possibile privare il tumore della maggior parte del sul sostegno ematico per via embolizzatoria.
Il meningioma una volta rimosso non recidiva, tuttavia la presenza di necrosi, ipercellularità, intensa attività mitotica, ipervascolarità, pleomorfismo cellulare, sono predittivi di recidiva.
Possono essere suddivisi istologicamente in:
In base alla loro sede anatomica possono essere suddivisi in meningiomi:
METASTASI CEREBRALI
Le metastasi cerebrali sono i tumori intracranici più frequenti.
L’origine delle metastasi è in ordine di frequenza:
I sintomi:
Diagnosi:
Terapia:
Il miglior trattamento viene definito dal neurochirurgo insieme all’oncologo e può essere chirurgico, radioterapico e radiochirurgico.
L’intervento chirurgico è indicato quando:
– presenza di un’unica metastasi da primitivo ignoto
– presenza di una voluminosa lesione dotata d’effetto massa e responsabile di deficit neurologico.
NEURINOMA DELL'ACUSTICO
Il Neurinoma dell’Acustico è una lesione che origina dalla suddivisione vestibolare dell’VIII Nervo Cranico, che causa precocemente sintomi a carico del nervo acustico. Qualora vi fosse la presenza di neurinomi dell’VIII bilateralmente è necessario prendere in considerazione la possibilità che il Paziente sia affetto da Neurofibromatosi di tipo II.
Sintomi:
stadio 1: acufeni, ipoacusia progressiva
stadio 2: peggioramento dell’ipoacusia\anacusia, intorpidimento del volto (deficit V NC), iniziale deficit del VII NC
stadio 3: aggravamento dei deficit del V e VII NC; compressione del tronco-encefalico con deficit anche del IX, X,XI NC; nistagmo;segni da compressione cerebellare (adiadococinesia,dismetria,atassia)
stadio 4: idrocefalo, emiparesi controlaterale; progressiva ipertensione endocranica (cefalea, vomito, papilla da stasi).
Diagnosi
Per la diagnosi è fondamentale, oltre alla clinica, anche la radiologia: RM con m.d.c.; Tc delle rocche petrose che mostra un ampliamento del canale acustico interno ed assottigliamento osseo con irregolarità delle pareti della rocca petrosa.
Diagnosi Differenziale
Queste caratteristiche cliniche permettono di differenziarlo da altre patologie dell’angolo ponto-cerebellare, come ad esempio un meningioma antero-meatale, nel quale l’interessamento del trigemino come primo sintomo è più frequente.
È importante anche differenziare tale lesione da altre lesioni vertiginose, come ad es. la S. di Meniere, che è dovuta ad idrope linfatica, con vertigini di tipo oggettivo, oltre agli acufeni e all’ipoacusia accessionale; o da patologie di natura otorinolaringoiatrica (labirintite,cupulolitiasi).
Altri tumori da cui va distinto il neurinoma dell’VIII sono i neurinomi del V (Nervo trigemino) e del VII (Nervo Faciale), da cui si differenzia poichè nel neurinoma dell’VIII si ha lo slargamento del meato acustico interno, che è invece assente nelle altre lesioni.
Terapia
Per quanto riguarda l’approccio terapeutico, sono importanti le dimensioni, cioè se si tratta di un tumore voluminoso con compressione del tronco encefalico, o addirittura iniziale idrocefalo, si procede con l’aspoortazione chirurgica.
In caso invece di un tumore più piccolo e paucisintomatico o di riscontro occasionale, bisogna stabilirne l’evolutività con RM seriate. Infatti alcuni neurinomi tendono a non crescere, mentre altri mostrano un comportamento più aggressivo. Dunque se il tumore è piccolo (<3cm), paucisintomatico o di riscontro occasionale, un'alternativa all'approccio chirurgico può essere rappresentata dalla radioterapia sterotassica o dalla radiochirurgia. In alternativa si sottopone il paziente ad
un intervento neurochirurgico. L’approccio solitamente utilizzato per i neurinomi dell’acustico è retrosigmoideo in posizione prona o semiseduta ” a libro”: incisione della dura, spatolamento dell’emisfero cerebellare che viene spostato medialmente, esposizione della regione ponto-cerebellare ed individuazione delle strutture vascolo nervose. Particolare attenzione deve essere posta all’individuazione del VII Nervo Cranico, che può essere inglobato nel neurinoma. Approcci chirurgici alternativi comprendono la via sub-temporale o ancora la via trans-labirintica (da riservare ai Pazienti che hanno perso l’udito completamente dal lato del tumore).
ADENOMI IPOFISARI
Gli Adenomi Ipofisari sono tumori a partenza dall’ipofisi o Ghinadola Pituitaria, situata nella sella turcica dello sfenoide.
Sono tumori benigni istologicamente, ovvero non danno metastasi, e sono a lento accrescimento.
Gli Adenomi Ipofisari sono suddivisibili in:
I Sintomi:
Adenoma secernente Prolattina
Più frequente nella donna (con un rapporto di 4/5 sull’uomo).
I sintomi sono costituiti da galattorrea, amenorrea nella donna; impotenza e ginecomastia nell’uomo. Disturbi visivi in entrambi i sessi.
Adenoma secernente GH
Quando si manifesta nel bambino causa “Gigantismo”, ovvero il bambino avrà un alto ritmo di crescita e sarà più alto del normale.
Quando si manifesta negli adulti causa “Acromegalia”, le estremità si ispessiscono per via dell’ossificazione sottoperiostale promossa dall’ormone. Si avranno quindi:
1) mani tozze, spesse
2) macroglossia (ingrossamento della lingua)
3) piedi più grossi.
4) è Caratteristica la necessità di dover cambiare gli anelli, a causa dell’ingrossamento delle dita.
Adenoma secernente ACTH
È al terzo posto come frequenza, causa la “Sindrome di Cushing”, caratterizzata da:
1) obesita’
2) irsutismo
3) ipertensione arteriosa
4) Alterazioni glicemiche
5) alterazioni del calcio plasmatico
6) strie rubre
7) fratture patologiche
Adenomi secernenti TSH
Sono rari, danno ipertiroidismo, quindi:
1) tremore
2) iperattività psicologica
3) esoftalmo
Il trattamento degli adenomi PRL-secernenti è in prima istanza medico, utilizzando farmaci come Bromocriptina o cabergolina. Se la terapia medica non ha successo si passa all’approccio chirurgico.
Gli adenomi vengono asportati con tecnica microchirurgica transfenoidale.
Trattamento
Per dli adenomi ipofisari, si può tentare la terapia medica nel caso degli adenomi PRL secerneti. In questo caso, la cebergolina, bromocriptina sono spesso efficaci nel controllare la sintomatologia e nel ridurre la lesione.
Nel caso degli adenomi non secernenti, secernenti altri tipi di ormoni o nel caso di adenomi PRL secernenti che esercitano effetto massa, il trattamento è chirurgico.
L’intervento viene eseguito per via trans-naso-sfenoidale, è un intervento di microchirurgia eseguito con l’ausilio del microscopio operatorio e in alcuni casi del neuronavigatore (strumento che permette di valutare momento per momento la sede del tumore e di localizzarlo grazie alla visualizzazione del residuo tumorale su monitor. In questo modo il chirurgo sa esattamente di quanti centimetri si deve spostare per raggiungere l’ultimo residuo tumorale, ma soprattutto ha la perfetta coscienza della localizzazione anatomica del tumore rispetto alle strutture nobili circostanti).
Alternativamente si può tentare l’approccio transcranico. Tuttavia questo approccio è molto più invasivo del precedente, e per questo caduto in disuso, e viene riservato agli adenomi con estensione marcatamente soprasellare.
Nell’approccio trans-naso-sfenoidale, si accede attraverso il naso, e si raggiunge direttamente il tumore senza toccare nessuna struttura cerebrale (eccetto l’ipofisi appunto). Il vantaggio è quindi quello di evitare qualsiasi manipolazione delle strutture nervose; altro vantaggio, meno importante è estetico: ovvero non si hanno cicatrici visibili perchè l’unica incisione (di pochi millimetri) viene fatta internamente al naso.
La minore invasività permette di ottenere una rapida guarigione, con un postoperatorio poco fastidioso per il paziente che può tornare presto a casa.
CRANIOFARINGIOMI
Il craniofaringioma è una lesione che origina dai residui della tasca di Rathke.
Frequenti nei bambini, possono essere solidi e/o cistici. Si sviluppa lentamente e cresce in senso espansivo soprattutto a livello soprasellare, ma può anche avere una componente intrasellare.
La parte solida ha una consistenza molto dura, quella cistica presenta del liquido verdastro al suo interno.
La parte solida ha una consistenza molto dura, quella cistica presenta del liquido verdastro al suo interno.
Clinicamente suddivisi in:
Craniofaringiomi a sviluppo anteriore, che danno ritardo nell’accrescimento corporeo (nanismo ipofisario), disturbi visivi per compressione sul chiasma ottico (emianopsia bitemporale, atrofia ottica primaria).
Craniofaringiomi a sviluppo posteriore che danno:
a) distrofia adiposo-genitale (nel bambino)
b) anche qui disturbi della vista
c) diabete insipido (poliuria con basso peso specifico urinario)
d) impotenza
ASTROCITOMI
Gli astrocitomi sono tumori che originano dagli astrociti, che sono il tipo cellulare prevalente nel cervello, i quali hanno funzione nutritiva e di sostegno nei confronti dei neuroni.
Gli astrocitomi vengono suddivisi in:
Astrocitoma di I grado
O astrocitoma pilocitico, è un tumore a lenta crescita e con scarsa tendenza alla degenerazione maligna; è più frequente nei bambini e si localizza preferenzialmente a livello del chiasma ottico, talamo, ipotalamo, emisferi cerebellari (cervelletto) ed alla TC assume uniformemente contrasto.
Astrocitomi II e III grado (o anaplastico)
Insorge caratteristicamente intorno ai 40 anni e si localizza preferenzialmente a livello degli emisferi cerebrali, quando si presenta nei bambini si localizza più spesso a livello pontino (tronco encefalico). E’ un tumore che non ha limiti definiti con il parenchima cerebrale sano e presenta cresce lentamente, però nel 50-70% dei casi tende alla sdifferenziazione verso l’astrocitoma anaplastico (grado III) o peggio ancora lo glioblastoma (grado IV).
Esistono delle varianti istologiche:
Istologicamente gli astrocitomi si caratterizzano per la positivà alla GFAP (proteina acida gliofibrillare), che è una marcatore delle cellule astrogliali.
Clinicamente esordisce spesso con crisi convulsive e alla TC appare come un’area ipodensa mentre alla RM appare ipointenso in T1 e iperintenso in T2.
Glioblastoma o astrocitoma di grado IV
Colpisce prevalentemente gli adulti, intoro ai 50-60 anni e si localizza spesso a livello emisferico ma può localizzarsi ovunque. E’ un tumore maligno, che non ha limiti netti nei confronti del tessuto sano circostante, che tende ad inflitrare. Al suo interno presenta aree di tessuto solido, necrotico ed emorragiche; può presentarsi come lesione primaria o essere l’evoluzione di un astrocitoma di grado inferiore.
Nell’ambito della lesione si trovano aree con un grado di differenziazione diverso e per questo motivo è necessario effetturare prelievi bioptici multipli.
Le varianti glioblastoma a cellule giganti e il gliosarcoma presentano una sopravvivenza maggiore. È un tumore che cresce molto rapidamente e che tende ad invadere controlateralmente attraverso il corpo calloso, a disseminare per via liquorale o sottoependimale.
Alla RM presenta un inteso enhancement e l’effetto massa è marcato.
MALFORMAZIONI ARTERO-VENOSE
Le Malformazioni Vascolari o Malformazioni Artero-Venose (MAV) Sono lesioni costituire da vasi patologici che formano shunt (cortocircuito) tra vasi arteriosi e venosi senza la normale interposizione dei vasi capillari. I vasi che costituiscono la lesione sono come detto patologici, ovvero presentano un’architettura anormale, presentandosi spesso dilatati e tortuosi.
Vengono distinte in base alla dimensione in:
Malgrado possano localizzarsi potenzialmente ovunque, la sede più frequente è quella sopratentoriale, nel territorio vascolarizzato dall’arteria cerebrale media e anteriore.
Sintomi
La malformazione dà segno di sè con uno dei seguenti sintomi:
I pazienti con MAV hanno un rischio di primo sanguinamento pari a 1-3% l’anno ed un rischio di risanguinamento pari a 6% l’anno. In generale hanno maggiore probabilità di sanguinare le piccole lesioni rispetto a quelle più piccole.
Le cause scatenanti il sanguinamento possono essere sforzi fisici, stress psichici, traumi, gravidanza.
L’esordio è caratterizzato da:
Diagnosi
Inizialmente la lesione viene individuata con la TC o con la RM. Alla TC la malformazione appare iperdensa e a seconda delle dimensioni può esercitare effetto massa.
L’angio-RM permette una perfetta visualizzazione dei vasi efferenti ed afferenti la lesione. Molto efficace resta l’angiografia cerebrale sebbene sia una manovra comunque invasiva e che comporta sicuramente pi rischi rispetto all’angio-RM.
Terapia
Il trattamento di queste lesioni si può avvalere di diverse tecniche terapeutiche.
Trattamento chirurgico: è l’unico trattamento sicuramente definitivo, anche se più invasivo ed a volte legato a morbilità e mortalità, che comunque vengono ridotte considerevolmente se il procedimento viene effettuato da personale competente. I criteri che spingono ad adottare questa tecnica sono:
– esordio con emorragia: in quanto queste lesioni presentano una maggiore probabilità a risanguinare rispetto alle MAV che esordiscono con epilessia o cefalea
– età giovanile: quindi maggiore aspettativa di vita e migliori condizioni cliniche di partenza
– sede della lesione: se la MAV si trova in una sede cerebrale vitale (nuclei della base, tronco encefalico) l’intervento non viene effettuato poichè il il rischio di gravissimi deficit neurologici o il rischio di perdere il paziente è troppo elevato
– dimensioni e forma: se la MAV è di grosse dimensioni e possiede molti vasi afferenti e di scarico, profondi, con diversi nidi, l’asportazione risulta molto difficile ed il rischio di deficit neurologici post-operatori è sensibilmente più elevato.
Trattamento endovascolare: è una tecnica poco invasiva, che permette di raggiungere la lesione attraverso i vasi evitando la craniotomia. Tuttavia questa moderna metodica permette di eliminare la lesione completamente solo in una bassa percentuale di casi. Inoltre soprattutto nelle lesioni di grandi dimensioni, il trombo creato dal trattamento endovascolare può ricanalizzarsi. Solitamente questa metodica viene utilizzata in associazione al trattamento chirurgico, allo scopo di eliminare i vasi afferenti la lesione, in modo da permettere un’asportazione chirurgica più sicura, con minore perdita ematica.
Radiochirurgia: questa tecnica si avvale di una Gamma-camera (chirurgia gamma-knife) che permette di concentrare le radiazioni sul nido della lesione, provocandone una graduale (nell’arco di circa 2 anni) sclerosi dei vasi. Questa metodica viene utilizzata in pazienti defedati, con malattie sistemiche, con MAV in zone ad alto rischio chirurgico oppure per MAV molto piccole.
Cavernomi o Angiomi Cavernosi
I cavernomi sono lesioni, singole o multiple (17%), dall’aspetto simile alle “more”. Sono costituiti da vasi sinusoidali senza interposizione di parenchima cerebrale al loro interno. Hanno una dimensione variabile da pochi millimetri ad alcuni centimetri.
Si presentano con la stessa frequenza nei maschi e nelle femmine, solitamente intorno ai 30-40 anni; nel 12% dei casi è possibile riscontrare “familiarità”, ovvero la presenza di queste lesioni in più membri di una stessa famiglia, tuttavia non c’è un’ereditarietà prevedibile.
Per quanto concerne alla sede, possono localizzarsi in qualunque parte del Sistema Nervoso Centrale; tuttavia sono più frequenti negli emisferi cerebrali (75%), rispetto al cervelletto ed al tronco encefalico (25%).
Sintomi
Spesso queste lesioni non danno sintomi, infatti si possono riscontrare accidentalmente, durante indagini effettuate per altre patologie (“incidentalomi”).
Quando presenti, i sintomi comprendono:
Diagnosi
I cavernomi, sono caratterizzati da basso flusso ematico al loro interno, per via dell’assenza di afferenze arteriose. Per questo motivo solitamente non sono visibili in angiografia.
Alla TC, invece, i cavernomi appaiono come lesioni ben circoscritte ipo-iperdense, con aumento di densità dopo contrasto.
Anche alla RM sono visibili come lesioni circoscritte, ipo-iperintense, con una alone periferico caratteristico dovuto all’accumulo di emosiderina come conseguenza del loro sanguinamento.
Terapia
Il trattamento viene deciso in base alla sintomatologia, alla sede della lesione ed ovviamente in base alle condizioni generali del paziente:
ANEURISMI
Gli aneurismi sono dilatazioni più o meno circoscritte dei vasi arteriosi intracranici, colpiscono circa il 5% della popolazione e sono dovuti probabilmente ad una predisposizione genetica, anche sse molto importanti sono alcuni fattori come l’ipertensione arteriosa,fumo di tabacco, alcolici, l’uso prolungato di analgesici ed altre patologie dei vasi che indeboliscono la loro delicata architettura predisponendo allo sviluppo degli aneurismi.
Fino a qualche tempo fa si credeva cha anche l’aumento della pressione arteriosa che avviene fisiologicamente durante l’esercizio fisico possa essere causa di aneurismi endocranici, ma si è visto che circa il 40% degli aneurismi sanguinano durante il riposo, il sonno.
Gli aneurismi si rompono con maggiore frequenza nelle donne ed intorno ai 60 anni. Le arterie più frequentemente colpite sono:
– arteria comunicante anteriore 55-58%
– arteria carotide interna 31-33%
– arteria cerebrale media 17-20%
– gruppo vertebro basilare 8-10%
Gli aneurismi, che possono essere unici o multipli, vengono suddivisi in base alle dimensioni in:
– baby aneurysms <5mm – small 5-12mm – large 12-25mm – giant >25mm
Morfologicamente possono essere suddivisi in:
Sintomi
Gli aneurismi giganti possono dare sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose con cui vengono in contatto, tutavia la maggior parte degli aneurismi danno sintomi legati al loro sanguinamento, in seguito a rottura.
Il sintomi più frequente è infatti l’ESA (emorragia subaracnoidea), anche se si possono avere anche sanguinamenti ventrocolari o intraparenchimali.
E’ una patologia che interessa soprattutto pazienti intorno ai 50 anni e si presenta nel seguente modo:
– intensa cefalea occipito-nucale “a colpo di pugnale”
– vomito
– perdita transitoria della coscienza
– rigidità nucale
– febbre
– emorragie retiniche
Spesso la rottura vera e propria è preceduta “minor leaks” che si presenta con
– modesta cefalea dolore nucale continuo
– rialzo termico
– dolore retroorbitario
– parestesie facciali
– diplopia
– riduzione del visus
Sono disponibili vari tipi di classificazioni, una delle più usate e la Scala di Hunt e Hess:
I grado cefalea e rigor nucalis lieve
II grado cefalea e rigor nucalis marcati
III grado deficit neurologici
IV grado compromissione della coscienza con o senza deficit neurologici
V coma con reazione in decerebrazione
Complicanze:
– risanguinamento, massimo nelle prime 48h
– ischemia cerebrale secondaria a vasospasmo che si verifica circa 7-10 giorni dopo l’emorragia
– idrocefalo comunicante (allargamento dei ventricoli cerebrali con solo un intermittente elevazione di liquido cerebrospinale. Tale dilatazione è dovuta ad una diminuzione dell’assorbimento del liquido cerebrospinale, bloccato da varie ostruzioni quali l’obliterazione delle cisterne subaracnoidee), o non comunicante (ostruttivo), che può essere anche di entità tale da richiedere una derivazione ventricolare.
Diagnosi:
Per la diagnosi è fondamentale in primo luogo la TC; lo studio viene poi completato con angio-RM e angiografia.
Terapia:
L’esclusione dal circolo della sacca aneurismatica può avvenire utilizando la tecnica chirurgica o quella endovascolare, in base i casi (condizioni cliniche del paziente, età, sede e forma dell’aneurisma).
Il trattamento chirurgico avviene per mezzo di clippes metalliche (simili a mollette, ma di dimensione evidentemente ridottissime, che chiudono la dilatazione pinzandone le pareti) e prevede una craniotomia (l’apertura del cranio, tramite un piccolo “sportello” ovvero si asporta una parte di osso cranico che viene poi riposizionato a fine intervento). Indicazioni:
– età del paziente <46 anni
– colletto dell’aneurisma largo
– dimensioni dell’aneurisma, i grossi aneurismi non possono essere completamente embolizzati
Il trattamento endovascolare viene riservato a quei casi in cui:
– il colletto è stretto
– il paziente ha più di 46 anni
– pazienti defedati
– la sede anatomica dell’aneurisma richiederebbe un intervento troppo demolitivo
Questo tipo di trattamento ha come suo punto di forza quello di essere mininaviso, in quanto si accede ai vasi intracranici, cateterizzando un vaso periferico, quindi non si apre la scatola cranica, non si manipolano le strutture nervose. Tuttavia questo tipo di approccio non permette di lavare le cisterne liquorali ripiene di sangua in seguito all’emorragia. Questo è un punto importante perchè il sangue irrita la parete vasale e favorisce fortemente il vasospasmo, potendo causare ischemie da vasospasmo. Inoltre i pazienti devono essere sottoposti ad angiografie di controllo postoperatorie poichè la sacca aneurismatica dopo essere stata riempita con i materiali utilizzati per l’embolizzazione (colle,spirali) cambia forma e dimensione. E fondamentale assicurarsi che questo cambiamento non comporti nessun rischio di embolizzazione del materiale contenuto nella sacca, eventualità questa molto rara ma potenzialmente letale. Fino a qualche anno fa si pensava che questo approccio potesse soppiantare definitivamente la chirurgia degli aneurismi, risparmiando così l paziente un itnervento “pesante” ed al chirurgo un intervento complesso tecnicamente. Tuttavia questa tecnica col tempo sta mostrando i suoi limiti, anche se il progresso tecnologico sta apportando delle modifiche tali da rendere la chirurgia sempre meno invasiva e probabilmente fra qualche tempo l’approccio endovascolare soppianterà veramente la chirurgia. Quello che è certo che essendo un metodica di recente introduzione, necessita di un follow-up più lungo di quello attualmente disponibile, che possa permettere di conoscere bene la reale tenuta dei materiali utilizzati per l’embolizzazione e di capire come questi materiali regiscano al passare dei decenni. Infatti sicuramente anche questi materiali hanno una loro “vita”, basti pensare alle protesi d’anca che hanno una tenuta di 15 anni circa epoi vanno sostituite o alle protesi valvolari cardiache che se biologiche hanno una tenuta maggiore rispetto a quelle artificiali.
L’ideale è intervenire nelle prime 48h, anche se su questo punto c’è ancora molto disaccordo, in quanto alcuni sono dell’opinione di aspettare molto pià tempo (circa 15 giorni), insomma non c’è ancora una linea univoca di approccio.
Fondamentale è indurre ipertensione in modo da ridurre al minimo l’ischemia.
NEVRALGIA DEL TRIGEMINO
La Nevralgia del Trigemino è un disordine neuropatico del nervo trigemino che causa episodi di intenso dolore localizzato a occhi, labbra, naso, cuoio capelluto, fronte, aree cutanee esterne, dentatura e mucose interne della mascella e della mandibola.
Il nervo trigemino, è il quinto paio dei nervi cranici, è detto trigemino in quanto è costituito da tre branche nervose:
Preferenzialmente la nevralgia trigeminale colpisce il lato destro, persone adulte (spesso pazienti con Sclerosi Multipla 2-3%, o con tumori dell’angolo ponto cerebellare 5-8%) di sesso femminile intorno ai 60-70 anni.
Le cause non sono state ben chiarite, infatti spesso è una nevralgia “essenziale” ovvero che insorge senza una causa apparente. Si è visto però che spesso alla base vi è un conflitto vascolo-nervoso tra il nervo e un vaso arterioso o venoso adiacente al suo decorso.
La malattia presenta un andamento caratterizzato da remissioni che durano anche per lunghi periodi e da riesacerbazioni.
Sintomi e Diagnosi
Il dolore insorge improvvissamente, in maniera violenta, ha una durata breve (meno di un minuto), è imprevedibile, lancinante come scossa elettrica; insorge sia spontaneamente che dopo il masticare, parlare, contatto sulla zona.
Il dolore si localizza sul territorio della branca interessata dal conflitto vascolo-nervoso. Spesso questo dolore viene confuso con il dolore dovuto a patologie odontoiatriche, infatti spesso i pazienti vengono sottoposti ad inutili estrazioni dentarie, poichè il dolore è appunto molto simile a quello provocato dal dentista quando tocca la radice del dente.
La diagnosi viene guidata dall’esame specialistico, e si basa sui sintomi caratteristici di questa patologia.
Terapia Medica
Si basa sull’uso di carbamazepina, fenitoina, baclofen. Con il passare del tempo il paziente risponde sempre meno a questi farmaci, quindi si è costretti a passare da un farmaco all’altro o ad associarli tra loro.
Terapia Chirurgica
Sono possibili vari tipi di approccio chirurgico:
1) Iniezione o avulsione delle branche periferiche, ovvero una delle branche del nervo trigemino viene sezionata o infiltrata con agenti neurolitici come l’alcool. L’infiltrazione dà un sollievo più limitato dal dolore rispetto alla sezione della branca nervosa
2) Rizolisi trigeminale o gasseriana, viene distrutto il ganglio di gasser per mezzo della termocoagulazione a radiofrequenze o comprimendo il ganglio con un palloncino o ancora con agenti neurolitici. Questa tecnica viene eseguita introducendo un ago nel forame ovale del cranio. L’uso di radiofrequenze dà ottimi risultati in termini di analgesia e di durata della stessa. Tuttavia il 25% dei pazienti sottoposti a questa metodica presenta una recidiva del dolore entro 5 annni.
3) Decompressione microvascolare consiste nella risoluzione del conflitto vascolo-nervoso alla base di questa patologia. Si interviene attraverso una craniotomia suboccipitale retromastoidea, e si raggiunge l’arteria cerebellare superiore, che è solitamente responsabile di tale conflitto, e si separa il vaso dal nervo introducendo del “materiale isolante” fra le due strutture.
EMANGIOPERICITOMA
L’emangiopericitoma è un tumore tipicamente maligno originante dagli endoteli vasali e dai periciti, cellule proprie dei vasi sanguigni
L’emangiopericitoma è una neoplasia che può originare o dai periciti, cellule mesenchimali con attività contrattile che si trovano a livello della parete dei capillari o dalle cellule aracnoidali a dalle cellule staminali. È più colpito il sesso maschile in età giovane adulta.
È un tumore di colore rossastro per la notevole vascolarizzazione, di consistenza soffice e a limiti netti. L’emangiopericitoma è un sarcoma a differenziazione vascolare che può avere vari gradi di aggressività. Esistono forme poco invasive, ma esitono forme estremamente aggressive.
Il trattamento è in prima istanza chirurgico, eventualmente seguito da trattamento adiuvanti e/o complemntari chemio e\o radioterapici; purtroppo tende a recidivare anche quando l’asportazione è macroscopicamente radicale.
La prognosi è ovviamente legata a una serie di fattori che dipendono dal grading istologico, dalle dimensioni e dalla sede.
NEUROCITOMA
Il Neurocitoma Centrale è un tumore che si osserva prevalentemente nei giovani adulti; è un tumore a lento accrescimento. Spesso presenta una componente ventricolare cospicua de si localizza frequentemente a livello del setto pellucido.
Il neurocitoma mostra scarsa tendeza ad invadere e la rimozione totale è spesso difficoltosa e non sempre possibile da ottenere. Nonstante questa sia una patologia benigna, le recidive non sono infrequenti. I sintomi sono dovuti all’aumento della pressione intracranica con conseguente cefalea, nausea, vomito, debolezza, disturbi della vista e alterazioni psichiche.
La terapia di elezione è rimozione chirurgica radicale.
I casi di rimozione sub-totale possono giovarsi della radiochirurgia stereotassica.
Il reintervento dovrebbe essere considerato solo quando lo si può eseguire in sicurezza.
La chemioterapia è utile nelle forme ricorrenti che non possono essere asportate e che sono state irradiate, anche se non disponiamo attualmente di dati sul lungo periodo riguardanti la chemioterapia.
GRANULOMA EOSINOFILO
Il Granuloma Eosinofilo è una lesione solitamente benigna dell’osso caratterizzata dalla presenza di cellule mononucleate e da eosinofili, che si localizza nel 43-80% dei casi a livello della teca cranica.
Il granuloma eosinofilo viene classificato come la forma più lieve dell’Istiocitosi X che include anche granulomi eosinofili multifocali (malattia di Hand-Schuller-Christian) e la Sindrome di Letterer Siwe ( un linfoma maligno, fulminante dell’infanzia).
Sintomi
È solitamente una lesione che tipicamente colpisce in età giovanile: 70% dei pazienti hanno < 20 di età.
Il sintomo di presentazione più comune è la presenza di una massa di consistenza morbida, che tende ad espandersi a livello dell’osso cranico. Può essere asintomatico ed essere riscontrato occasionalmente in occasione di RX cranio eseguito per altra ragione. Solo nel 23% dei casi agli esami ematici è presente eosinofilia. Si localizza più frequentemente a livello dell’osso paritale (42%), meno frequentemente (31%) a livello dell’osso frontale.
Diagnosi
RX Cranio: classicamente si nota una lesione rotondeggiante oppure ovale, non sclerotica, dai margini definiti e frastagliati, coinvolgente l’osso cranico a tutto spessore,
anche se la malattia inizia a livello della diploe osse (la parte centrale dell’osso cranico), spesso con angoli smussati. Occasionalmente si può notare un aumento della densità ossea centrale; solitamente non sono presenti anormalità vascolari dell’osso circostante, nè reazioni periostale.
Si differenzia dall’emangioma per l’assenza dell’aspetto a scoppio.
TC Cranio: apparenza caratteristica di un massa soffice compresa all’interno di un’area di distruzione ossea avente una aumentata densità centrale. Da differenziare con un epidermoide che ha invece un’area di sclerosi ossea circostante.
Anatomia patologica
Macroscopicamente: lesione grigio-violacea estendentesi oltre l’osso e coinvolgente il pericranio. Il coinvolgimento durale è presente solo raramente, ma senza penetrazione durale.
Microscopicamente: presenza di numerosi istiociti, eosinofili e cellule multinucleate in una rete fibrosa reticolinica.
Terapia
Questo tipo di lesione presenta una spontanea tendenza alla regressione, comunque solitamente le lesioni singole sono trattate con curettage osseo. Le lesioni craniche multiple sono solitamente associate al coinvolgimento anche di altre sedi osse extracraniche e vengono solitamente trattate con chemioterpia o con basse dosi di radioterapia. In alcuni casi si può osservare una recidiva locale o in altre sedi ossee o anche cerebrali incluso l’ipotalamo (presentandosi in questo caso con diabete insipido e ritardo della crescita).
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